一文读懂儿童肾病综合征的诊断与治疗

医疗健康 来源:医谷 作者:二军大

患者女性,9岁,广东人,因眼睑和下肢水肿半个月,尿少一周于5月6日入院。

患者18天前出现发热,体温38.5℃左右,伴有流涕和咳嗽,2天后热退,咳嗽渐减少。半个月前出现水肿,初见于双眼睑部,晨起较显著,当时未加重视,继而双下肢也出现水肿,未注意尿量及尿色。近一周来每日排尿3~4次,每次尿量较以前明显减少,尿色为深黄色,水肿更为明显,到门诊就医而人院。起病以来无尿频、尿急及尿痛,无头晕、头痛及抽搐,无皮疹及关节疼痛,胃纳减少,大便正常,无明显消瘦。

既往无肝炎、肾炎及结核病史,无外伤、手术及药物过敏史。

体检:T36.8℃,P96次/分,R28次/分,BP15/9kPa,Wt29kg。发育正常,营养中等,自动体位,神志清楚,精神稍差。皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及。头五官外观无畸形,眼睑明显水肿,双瞳孔直径3mm,等大等圆,对光反射灵敏,双外耳道无流脓,鼻翼无动,口腔粘膜无溃烂,咽无明显充血,双扁桃体I度大,颈软,气管居中,甲状腺不大。胸廓对称无畸形,HR96次/分,律整,各瓣膜区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,腹稍胀,软,未扪及包块,肝、脾未触及,双肾区无叩击痛,移动性浊音(+)。脊柱、四肢无畸形、关节无红肿,双下肢凹陷性水肿,四肢肌张力正常,双膝反射存在,双侧巴氏征(-)。

实验室检查:

血常规:血红蛋白120g/L,红细胞4.10x1012/L,白细胞7.1x1012/L。分类:中性0.6,淋巴0.40,血小板430x109/L。

尿常规:蛋白(++++),红细胞(++),透明管型(+)。

24小时尿蛋白定量3.75g/400ml。

血沉50mm/h,抗“O”(-)。

血白蛋白/球蛋白:0.81。

血胆固醇6.2 mmol/L。

补体C3 0.86g/L,C4 0.65g/L。

血钠140 mmol/L,血钾3.5 mmol/L,二氧化碳结合力22 mmol/L,血尿素氯11.8mmol/L,

肌92μmol/L。

肝功能正常,肝炎系列阴性。

讨论

实习医生A:本例的病情特点:①9岁的女孩;②临床表现为全身水肿、尿少;③化验有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症;尿红细胞(++),血尿素氮升高,补体C3正常,抗“O”阴性。

实习医生B:根据患者的病情特点,其具有:①大量蛋白尿〔定性>(++++),定量>0.065g/kg);②低蛋白血症(血浆白蛋自<30g/L);③高脂血症(血胆固醇>5.72mmol/L);④水肿四大特征,可诊断为肾病综合征。

教师:我同意这个诊断。上述肾病综合征的四大特征当中,①和②两条为基本条件。在某些患者,如肾病综合征的早期,由于尿中排出蛋白的时间短,即使有大量蛋白排出,低蛋白血症可不十分严重,因此也未必有高度水肿和高脂血症。又如本病的轻型或经治疗过的患者,后二条也可表现不明显,所以,对于这四大主征的轻重程度,需结合病程及病情进行分析。

肾病综合征分为原发性和继发性,本例属于哪一类?

实习医生C:小儿常见的继发性肾病综合征有紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙型肝炎病毒相关肾炎。本例病前2个月内无皮疹、关节痛及腹痛,体检亦无发现皮肤紫癜,可排除紫癜性肾炎。患儿虽为学龄女性,有肾脏损害,血沉增快,但无发热、皮疹、关节肿痛和多器官损害症状,不支持SLE,可进一步检查抗核抗体、双链DNA抗体、抗Sm抗体及血找狼疮细胞以排除狼疮性肾炎。患儿肝炎系列阴性,肝功能正常,可排除乙型肝炎病毒相关肾炎。因此,我认为本例为原发性肾病综合征。

实习医生D:本患儿起病前有感染史,表现水肿、尿少、血尿,具有肾炎的表现。老师如何区别具有肾病表现的急性肾炎与原发性肾病综合征?

教师:急性肾炎有时可以表现为肾病综合征。此时除起病前1~3周有链球菌前驱感染,临床出现水肿、尿少、血尿、高血压外,同时伴有大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症。血补体的测定有助鉴别诊断。急性肾炎多数病例可见补体的下降,且随疾病恢复于病后4~8周恢复正常。肾病综合征多数补体正常,但肾炎型肾病综合征亦可有补体下降,如果持续性低补体则应考虑膜增殖性肾小球肾炎的可能。另一方面,急性肾炎为自限性的疾病,经对症处理,尿蛋白可逐渐减少。而肾病综合征如未予糖皮质激素治疗,除极少数可自行缓解外,绝大部分病例尿蛋白不会减少。如临床上二者难以鉴别,可进行肾活组织检查。急性肾炎的病理表现为弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎。而肾病综合征的病理表现可为微小病变、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎和膜性肾病。

本例前驱感染时间短,抗“0”阴性,补体C3正常,故可排除具有肾病表现的急性肾炎。我同意大家的诊断,本例为原发性肾病综合征。按临床分型,本例属于哪型?

实习医生A:原发性肾病综合征根据临床表现分为单纯型和肾炎型。单纯型只具备肾病综合征的四大特征,肾炎型除具备四大特征外,还具有以下四项中一项或多项者:①血尿:2周内3次离心尿检査红细胞>10个/HP:②高血压:未用激素前学龄儿血压>17.3/12.0kPa,学龄前期血压>16.0/10.7kPa;③氮质血症:血尿素氯>10.71mmo/L,并排除由于循环不足所致;④血总补体或C3反复降低。本例尿红细胞(++),还需连续2次检查尿常规是否有红细胞。目前患者血尿素氮为11.8 mmol/L,但肌酐不高,考虑与低白蛋白血症引起血容量减少,致肾小球滤过率降低有关。若经扩容利尿治疗,仍存在氮质血症,则考虑为肾炎型。

教师:对,本例需要继续检查及治疗观察以判断属于单纯型还是肾炎型。

实习医生B:老师,若本例属于肾炎型,是否病理变化为非微小病变?

教师:肾脏病的临床与病理分类有一定的联系。临床上单纯型肾病综合征多见于微小病变,90%对激素敏感,预后较好。而肾炎型较多见于非微小病变型,药物治疗效果不佳,预后较差,但这都不是绝对的,微小病变型中的少部分(13%)可伴有血尿,甚至有肉眼血尿,这部分病例临床分类一般划入肾炎型中,但病理却呈微小病变。另外,非微小病变型患者在晚期虽出现肾功能不全或高血压,但早期可完全无这些症状,因而早期往往划入单纯型。故单靠临床症状来鉴别病理类型是不够理想的。因此,应进一步做某些化验检查,如尿纤维蛋白裂解产物、选择性蛋白尿等综合分析。

本例如何治疗?

实习医生C:给予糖皮质激素治疗。

教师:糖皮质激素治疗是正确的,但在开始激素治疗之前,最好观察1-2周,在此期间只进行一般治疗,理由如下:①可进一步观察病情变化,有助于确定肾病类型及估计预后;②发现体内可能潜伏的细菌感染如结核及泌尿道感染,可做胸片、PD试验及中段尿培养等检查,并予相应的治疗加以控制,防止在激素治疗下恶化或扩散;③激素治疗初期有时可加重水肿,故需先给予利尿治疗,可使患儿较为舒适并减少皮肤感染的机会。

一般疗法包括:①休息:严重水肿和高血压时需卧床休息,一般无需限制活动;②饮食:适当的饮食很重要,但往往被忽视,在严重高血压和显著水肿时,可短期限制水盐。如长期忌盐不但影响患儿食欲,且可引起低钠血症。在肾病状态未缓解时,摄入过多的蛋白质对提高血浆蛋白水平并无帮助,而只是尿中排出更多蛋白,进一步损伤肾小球。通常蛋白质每日供给1.5-2g/kg:③防止感染:注意预防感染,避免到公共场所。住院期间预防交叉感染;④利尿:对水肿较重者,可予氢氯噻嗪、安体舒通或速尿。低分子右旋糖酐有暂时扩容、渗透性利尿作用,与速尿合用有较好的利尿效果。白蛋白输注后1-2天即从尿中排出,过多使用可延缓肾病缓解及加重肾小球硬化,故尽量不用。在使用利尿剂过程中应密切观察出入量和体重变化,防止发生水电解质紊乱。

激素为目前诱导肾病缓解的首选药物。请同学谈谈其用药方案。

实习医生C:常用的治疗方案有:①短程疗法。适用于初发的单纯型肾病。强的松每日2mg/kg,最大量60mg/d,分3~4次口服,疗程4周。如4周内尿蛋白转阴,改为隔日早餐后顿服2mg/kg。总疗程8周;②中长程疗法。强的松每日2mg、kg,分3-4次服,尿蛋白转阴后巩固2周,改为隔日早餐后顿服2mg/kg,以后每2-4周减量5-10mg、d,直至停药。总疗程6个月为中程疗法;9-12个月为长程疗法。

教师:非常正确。在治疗当中要注意激素的副作用。如何判断激素的疗效呢?

实习医生B:根据激素每日1.5-2mg/kg,治疗8周时的治疗效应分为三种:①激素敏感:尿蛋白转阴:②激素部分敏感,尿蛋白减少至(+~++);③激素耐药:尿蛋白≥(+++)。

教师:很好。

实习医生D:老师,什么情况下使用免疫抑制剂?

教师:以下情况可使用免疫抑制剂:①激素不敏感或部分效应者;②激素治疗有频繁复发或反复的病例;③激素依赖者;①不能使用激素的病例,如使用激素后出现严重的副作用。常用的药物有:①环磷酰胺:剂量每日2-2.5mg/kg,疗程8-12周,或累积量为200-250mg/kg。或采用冲击疗法环磷酰胺8-12mg/kg加入生理盐水中静注连续2日,每2周一次。副作用有恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、出血性膀胱炎及中毒性肝炎等。远期副作用有性腺损害;②苯丁酸氮芥:每日剂量0.2mg/kg,疗程6-8周,总剂量<10mg/kg,长期用药对性腺损害较重;③环孢霉素A、霉酚脂酸、雷公藤等。

通过本例,我们要注意下面几个问题:

(1)大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断肾病综合征的基本条件;高脂血症和水肿在某些病例可不明显。诊断肾病后,需结合病史、体检和实验室检查排除继发性肾病后才可诊断原发性肾病。原发性肾病分为单纯型和肾炎型。

(2)激素为治疗肾病的首选药物,根据不同病人可选用短程、中或长程疗法。

(3)必要情况下可加用免疫抑制剂治疗肾病,但要掌握剂量和疗程,注意其毒副作用。

医谷链

一文读懂小儿风湿热的诊断与治疗

医谷,分享创业的艰辛与喜悦,如果您是创业者,期望被更多的人关注和了解,请猛点这里  寻求报道

意见
反馈

扫码
关注

扫码关注医谷微信

手机访问

扫码访问手机版

返回顶部